以下文章来源于医脉通血液科 ,作者医脉通
恶性淋巴瘤是我国儿童常见的恶性肿瘤,发病率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤。儿童恶性淋巴瘤具有高度侵袭性,进展极快,化疗仍然是主要的治疗手段。疫情当下,很多儿童淋巴瘤患者的返院诊疗受到了影响。为解决疫情之下儿童淋巴瘤患者就医的实际困难,日前,高博医疗集团北京博仁医院医疗院长、血液三科(儿童淋巴瘤)主任张永红教授携手北京大学人民医院张乐萍教授,北京大学医院赵卫红教授,国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院周春菊教授,开展齐心抗“疫”,协力愈“淋”儿童淋巴瘤名医在线答疑公益活动,通过现场直播与互动在线为淋巴瘤患者答疑解惑。小编将部分精彩问答整理如下,供广大医生和患者参考。
问题1
伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)患者,4岁半,结疗后复查淋巴结变大,请问该怎么处理?
张永红教授
对于颈部淋巴结,如果结疗后淋巴结再次增大,可能是以下几种原因:其一,局部炎症(如咽喉部炎症)或过敏(如皮疹);其二,结疗后3~6个月会发生淋巴细胞反跳性增生,淋巴结会有所增大;其三,疾病复发。
建议在医生的指导下进行动态观察,每月进行1次B超检测:看淋巴结是否进行性增大、淋巴结结构是否正常。如果淋巴结结构正常,只需观察即可;如果发生淋巴结皮髓质结构破坏等问题,需考虑疾病复发,需要再做淋巴结活检。
问题2
纵膈肿瘤大小12*7*7cm,存在骨髓转移,能否进行移植治疗?
张乐萍教授
纵膈肿瘤发生骨髓受累,考虑可能是T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LL)。是否采取移植,与肿瘤大小没有太大关系,而主要与化疗敏感度有关。如果疾病对化疗敏感,化疗3个月左右微小残留病(MRD)等评估没有问题,进行移植不一定能够获益;如果化疗3个月后瘤灶消失较慢,化疗效果不佳,建议患者进行移植治疗。
问题3
患者已行9个疗程化疗,还剩2个疗程待完成。现在血象恢复很慢,后期能否减量或停止化疗?
赵卫红教授
在化疗后期,要在保证治疗的基础上尽可能考虑安全性。化疗后,患者常会发生骨髓抑制,免疫功能降低,血象、器官功能恢复较慢,可以在医生指导下减量化疗或适当拉长化疗间隔,但不建议停止。在化疗初期,建议患者按计划化疗。在化疗的最后几个疗程,一方面要保证治疗,另一方面也要使患者的免疫功能逐渐恢复。
问题4
儿童淋巴瘤患者,医生建议外院会诊。请问能去北京会诊吗?需注意哪些问题?
周春菊教授
对于淋巴瘤,规范治疗的前提是诊断,因此会诊是有必要的。张永红教授带头的全国儿童淋巴瘤协作组(CNCL),要求病理会诊有3家会诊报告,只有3家会诊报告一致后才可进行临床治疗。患者需要将之前会诊的病理、免疫组化结果等备全,还建议准备一些病理白片和免疫组化白片(具体要求可咨询当地医院),以便会诊时根据需要进行基因检测等工作,以得到明确诊断。
疫情期间,北京地区的会诊周期大概1周。如果有条件进京会诊,可以来北京儿童医院,院内目前无新冠肺炎患者,院内很安全。如果患者无法进京,目前医院不接收患者的邮件,建议将样本邮寄给第三方公司。
问题5
儿童霍奇金淋巴瘤(HL)患者,行8个疗程AB方案化疗,21次放疗治疗。后来复发,目前单用PD-1治疗,请问是否需要加用化疗或自体造血干细胞移植(ASCT)?
张永红教授
PD-1治疗在儿童患者中的应用较晚、经验相对不足,目前临床并未将其列入复发患者的治疗常规方案,也尚无足够研究数据支持PD-1替代化疗或ASCT。目前有些文献报告:如果患者通过化疗达到缓解,可以使用PD-1进行维持治疗。如果PD-1治疗效果不明显,瘤灶进展,还是建议及早考虑化疗或ASCT。对于疑难病患者,可以在化疗后达到缓解的基础上进行ASCT,以加强和巩固疗效。
问题6
儿童淋巴瘤患者,已接受为期1年的化疗治疗,目前正在进行最后1个疗程。目前存在以下问题:一是肝脏右前叶肝包膜下可见斑点,范围约8mm*9mm,边界不清;二是右侧臀部皮下脂肪间可见条状、班片状信号影,化疗期间消失,但过后又出现,不断反复。请问该如何解决?
张乐萍教授
首先,需结合患儿的最初诊断结果,如果原发病(如T-LL)非常容易发生髓外侵犯,需高度警惕肿瘤浸润。其次,除了影像学检查,还建议进行病理活检。疾病复发是影响预后的关键因素,患儿家长要高度重视。
问题7
儿童淋巴瘤患者,于2019年3月按急性淋巴细胞白血病(ALL)cccg2015方案治疗,诱导期发生少量脑出血,推迟治疗近1个多月。2019年11月9日并发重症胰腺炎,治疗推迟至今。请问多次推迟治疗对治疗效果有影响吗?对于后续治疗有何建议?
赵卫红教授
推迟治疗时间较长,对长期治疗效果肯定有影响,但并不意味着患儿一定会复发,还需考虑最初诊断的淋巴瘤病理类型。诱导期发生少量脑出血,需综合评估患儿可否通过前1、2个疗程能够达到完全缓解(CR),MRD检测阴性。如果后续能紧跟积极化疗,预后并不会很差。
对后续治疗的建议:,和主管医生联系,考虑调整化疗方案,一般情况下,对于并发重症胰腺炎的患者,不建议继续使用门冬酰胺酶,为保证疗效,方案中的其他药物可能需要加强。第二,改善患儿的护理、加强支持治疗,如饮食、感染的控制,避免血小板过低(血小板低是尽量减少活动),加强出凝血监测,从而减少后续化疗中并发症的发生。第三,为补充前期化疗的不足,后续化疗时间可能会有所延长。
问题8
请问此病例的病理类型和分期是什么?
周春菊教授
结合病理、免疫组化结果,可判断疾病为TLBL,但还有一些细节问题没有做到。在诊断TLBL时,需注意是否存在伴髓系分化的问题,建议将相关的免疫组化结果补全。淋巴瘤的临床分期,需要经过影像学检查、骨髓穿刺、中枢神经系统磁共振需要经过全身检查后才能确定。
短短一个多小时,专家在线回答了30余个问题,大约有2500余位患者及家属在线提问并聆听了讲解。
最后,张永红教授总结道,非常感谢几位专家百忙之中为各位患者答疑解惑,也非常感谢家长们的积极参与,希望每位淋巴瘤患儿能在疫情期间得到规范治疗。隔离病毒,不隔离爱,战胜淋巴瘤,我们一起努力!张乐萍教授提到,家长们不要过分焦虑,大家可以通过各种途径寻求儿科肿瘤医生的帮助!赵卫红教授寄语道,儿科肿瘤医生和患儿及其家长在一起,孩子们的痊愈是我们的共同祈盼。周春菊教授特别强调,作为病理科医生,疫情特殊时期,我们依然时刻准备着,只要您把病理片子送到我们手中,我们一定时间帮您会诊!
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