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「生命是一场倒计时，用力向死的方向活着」——这种“向死而生”的态度也是一凡（化名）生病后，面对种种挑战始终坚持的人生信条。

9年前，刚满25岁的一凡被查出EB病毒感染。据相关报道：“90%以上成人携带EB病毒，大多数情况下EB病毒不致病或症状较轻”。不幸的是，一凡属于少数的例外，在确诊EB病毒感染三年后，她被诊断为慢性活动性EB病毒感染合并噬血细胞综合征。

确诊之后，出于想保守治疗的考虑，一凡在家人的陪伴下不远千里从武汉来到北京一家三甲医院就诊并接受治疗。然而接下来她的治疗并不顺利，病情的迅速发展也让一家人始料未及。为了争取最佳移植救治时间，2018年11月底，被外院委婉“放弃”的一凡慕名找到了北京高博博仁医院吴彤主任，随后吴彤主任医疗团队为其制定了个性化移植方案。2019年1月，由其表弟为供者，一凡成功接受了异基因造血干细胞移植。在移植后11个月，经医生综合评估，她已经回到武汉休养。回想「来」北京的丧，和彼时「离开」北京的兴奋，两相对比，一凡格外开心：“那是一种久违的感觉，真正体验到了「治愈」二字的物理形态，不再单单是一种心情。”

今年2月，北京高博博仁医院隆重举办了庆祝造血干细胞移植1000例系列活动，一凡也亲临活动现场，为李智慧主任献上了鲜花。近期她顺利通过了五年大查，并开心地表示，作为这1000人之中的一员自己是幸运的，也希望把这份幸运无限地扩大，分享给每一位患友。

（一凡和母亲与李智慧主任合影）

确诊 · 一个90%成年人携带的病毒，

让幸福戛然而止

时间回到六年前，怀着对美好生活的期待，一凡同爱人一起回到武汉定居。八月的武汉酷热难耐，天气预报每天都是38℃，手机app跳出温馨提示，让大家注意高温防暑。而彼时坐在办公室的一凡却因为发烧一直打着寒颤——这种情况并不陌生，最近这三年里她每2～3个月就要发烧一次。

（患病前的一凡）

体温38.5℃的一凡不得不顶着烈日一个人去了医院。呼吸科医生在问诊后，为一凡开具了血常规检查。报告出来得很快，当看到检查结果显示淋巴细胞异常增高时，一凡瞬间心弦紧绷，她一下子回想起了自己3年前的生病经历。

原来早在2015年初，一凡因为持续低烧，便到医院检查，随后被查出为EB病毒感染。此后经过一个月治疗，EB病毒最终转阴，但医生还是明确告知她，病毒转阴不等于痊愈。病好后，一凡在网上查阅了相关资料，并了解到EB病毒感染者容易患淋巴癌和鼻咽癌，性格乐观的她并没有将这件事放在心上。如今时隔三年，淋巴细胞检查再次异常，这让一凡有种不祥的预感。

在查出EB病毒呈弱阳后，她转而到武汉一家三甲医院感染科就诊。住院期间，一凡的血三系迅速降低，白细胞低于1，血小板到70左右，同时高烧超过39℃，还感染了肺炎。她的主治医生为她进行了骨穿、流式细胞等全面检查，并进行“激素+免疫球蛋白”治疗。住院7天后，主治医生告诉一凡一家人，她被初步确诊为慢性活动性EB病毒感染合并噬血细胞综合征，建议其马上转院治疗，随后一凡来到另一家以血液病见长的三甲医院就诊，在血液科住院三天后，她被正式确诊。

拿着“命运判决书”一般的检查报告，一凡仿佛瞬间失去了所有力气，一时间绝望悲伤的情绪将她席卷包围。好在家人的支持、鼓励给了她抗争命运的勇气。

治疗 · 就算所有人都说那是绝路，

也要自己往最后一步走

关于一凡的治疗方案，一家人第一时间与她的主治医生进行了沟通。由于当时一凡及其家人都更偏向选择相对保守的治疗方式，他们在网上查阅了相关资料，随后一家人商议决定带一凡来京求医。

2018年8月底，初到北京的一凡首先在一家三甲医院接受了治疗。最初她的病情得到了有效控制，然而半个月后情况急转直下，医生虽然为其调整了化疗方案，但由于一凡本人对药物反应很不敏感，EB病毒没有下降迹象，治疗效果并不理想。

同年10月初，一凡再次北上复查随诊，她的情况更加不乐观，并开始接受常规化疗，主治医生同她沟通，如果病毒载量得到控制，将为她进行造血干细胞移植。但让人失望的是，这次的治疗效果依然不理想，一凡骨穿结果显示她骨髓中的异型淋巴细胞已经从9月初的1.5%暴涨到了21%。

主治医生同一凡一家人沟通后，再次调整了她的治疗方案，可她的病情仅仅稳定了一周，体内的病毒就又翻倍增长了……

随后主治医生为其制定了FC+淋巴细胞回输的方案，供者为一凡的姨妈。这一次的结果终于让一凡看到了希望，一凡体内的EB病毒不但得到了控制，各项检查指标数据也都良好，主治医生告知一凡需要立即桥接移植。为了不错过最佳移植时机，一凡在家人的陪伴下慕名来到北京高博博仁医院找到了吴彤主任。

愈见 · 谁说水穷处，不是云起时

2018年12月，一凡顺利来到了博仁。吴彤主任针对一凡的病情同一家人进行了详细沟通，吴彤主任专业、细致、耐心的解答再次让一家人有了战胜疾病的信心。吴彤主任团队为其制定了个性化移植治疗方案，在进仓前一凡首先接受了一次血浆置换以清除血液中残留的EB病毒。

2019年1月8日是一凡进仓的日子，在仓里她首先接受了清髓预处理，2019年1月22日，由一凡的表弟为供者，“生命的种子”被顺利输到了一凡体内。之后的日子，一凡虽然也出现了口腔溃疡、恶心呕吐的情况，但移植过程大体顺利，2019年2月11日她顺利出仓。

（一凡顺利出仓合影）

但令一凡没想到的是，前方并不是一马平川，还有接二连三的考验在等待着她。出仓一星期后，一凡先后出现了皮肤排异和肠道排异，皮排让她浑身发痒，肠排则让她腹泻严重，有时一天要跑20多次厕所，而且因为肚子疼得厉害，那时候每天她要靠止痛药才能睡觉，完全禁食更是让她饱受精神折磨，看吃播成了她“解馋”的唯一方式。

幸运的是在吴彤主任、李智慧主任及时有效的治疗下，在移植科护理团队精心照护下，一凡顽强地撑了过来。

（一凡为吴彤主任团队送上锦旗）

如今，一凡已经顺利通过五年大查，之前治疗时导致的股骨头问题也在慢慢改善中。她重新回到了职场，并选择在一家氛围轻松开放的公司从事内容创作工作。“轻舟已过万重山”的她表示治病时很多辛酸在康复后已经选择性遗忘了，现在更想同大家分享、传递自己的「四个幸运」。

✨ 幸运之一：确诊迅速

因为第一家就诊医院的诊断明确，才让一凡能够短时间确诊，少走很多弯路，为后续治疗赢得先机。

✨ 幸运之二：专病专治

一凡所患的CAEBV是一个比较罕见的血液病，在她决定做造血干细胞移植后，是自己与家人的坚持帮她争取到了移植机会，随后转院到博仁时，遇到的吴彤主任及主治医生李智慧主任都对CAEBV有着丰富的治疗经验，她们用精湛医术帮助患者对抗病魔。

✨ 幸运之三：坚强后盾

一凡始终相信，抵抗疾病是一场漫长的战役，单打独斗是不可能胜利的，家人就是她的坚强后盾。强大有力的经济支撑，无微不至的照顾，时时刻刻地陪伴，毫不犹豫地捐献细胞……可以说，没有他们，就没有新生的自己。在一凡看来，血液疾病治疗周期长，这对家属的考验比患者本身还要大。护理血液病患者，特别是移植患者是一件非常辛苦的事，在巨大的多重压力下，亲人彼此间要尽量做到相互体谅。

✨ 幸运之四：做对选择

从武汉到北京，在各个医院奔走。为了治病，一凡共辗转了四家医院就医，其间她悟出了一个道理：治病的底层逻辑是做选择。

“保证自己想要的效果，与医生共同努力，一旦选择就不后悔，且每一步都走得扎扎实实。”

在博仁，一凡看到很多患友因为不遵医嘱而出现各种各样的问题：“我经常看到患者把别人的经验当作自己的经验，但血液病患者大多都是病情复杂、病程长，别人的经验换个个体那就是试验。作为患者，最重要的是遵医嘱，要相信医生，理解医生，科学规划自己的预期，预期过高容易失望，预期刚好容易满足，预期过低容易放弃。”

（如今回归正常生活的一凡）

亲人的支持，医护的帮助，朋友的鼓励支撑着一凡一路走来。但她不得不承认一些外来的正能量很难化为自己的内驱力。治病对她而言只是因为——不治疗更痛苦，她只是在两种痛苦中选择比较轻的那一种。

治疗期间一凡曾经写过一段话给自己：不要铭记苦难本身，铭记只能收获痛苦。要内化苦难，让苦难赋予我们顽强、清醒、独立。活下来，才能看到更多有趣的事。与诸位患友共勉。

移植科李智慧主任点评——

一凡（化名）同学诊断为慢性活动性EB病毒感染合并噬血细胞综合征，2018年来到了北京高博博仁医院，吴彤主任医疗团队为其制定了个性化移植方案。2019年由其表弟为供者，一凡成功接受了异基因造血干细胞移植。今年春天，我们的一凡同学已经通过移植后五年的大查，顺利“毕业”，恭喜她！

噬血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征，这种免疫调节异常主要是由于淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖、分泌大量炎性细胞因子，从而引起的一系列炎症反应，其本质为免疫缺陷。EB病毒相关HLH（噬血细胞综合征）是感染HLH中最常见的类型，死亡率极高。EBV感染的不同状态均可发生HLH，如原发性EBV感染、EBV既往感染再激活、CAEBV或EBV相关淋巴瘤等。早期识别和治疗HLH对于预防过高发病率和死亡率至关重要。

随着遗传学和分子生物学的发展，对HLH的诊断和治疗也越来越精准。无论是慢性活动性EBV感染，还是EBV感染的不同状态，本质都是免疫缺陷，所以需要通过异基因造血干细胞移植来治愈。

很多人觉得得了血液病就是不治之症，其实大家从我的视频号「Dr.李智慧」发的患者复查故事就知道，血液病并不可怕，有很大一部分是可以被治愈的。只要患者本人及家属正确对待，积极应对，配合医护的诊疗，治愈后仍然可以有自己的诗和远方去探寻。

■ 本文专家介绍

吴彤主任

高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院造血干细胞移植科主任，医疗院长。

亚太骨髓移植学会学术委员会委员，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会常委及造血干细胞移植与细胞治疗学组副组长，血液病数字诊疗专业委员会主任委员，女医师协会靶向专业委员会副主任委员，中国医院协会血液学机构分会副主任委员。

从事造血干细胞移植30余年，是国际知名的造血干细胞移植专家。有数千例移植经验，对移植方式的选择，重症移植物抗宿主病（GVHD）和感染的救治，难治/复发白血病的移植及移植后复发的防治，移植后的免疫治疗（针对白血病、病毒、真菌），老年白血病的移植，CAR-T后序贯移植，二次异基因移植等均有独到的成功经验。建立了较完善的移植体系，使血液肿瘤及良性血液病的移植结果均取得移植相关毒性极低、无病生存率为国际领先水平的结果。CAR-T桥接异基因造血干细胞移植治疗难治复发的B急淋及T急淋的研究结果发表于《British Journal of Haematology》，《Frontiers in Oncology》及《Transplantation and Cellular Therapy》等国际期刊。

李智慧主任

高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院血液二科（移植技术），主任医师，医学博士。

专业擅长：

长期深耕于血液内科临床工作及实验室研究工作，在CART桥接造血干细胞移植（HSCT）治疗B系/T系白血病、NKT淋巴瘤、噬血细胞综合征、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病及移植合并症的防治方面具有非常丰富的经验。

学术任职：

血液病数字诊疗专业委员会副主任委员；

中国医药生物技术协会医药生物技术临床应用专业委员会委员；

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员；

全国肿瘤营养学会儿童肿瘤营养学会委员；

中国研究型医院学会感染与炎症放射学专业委员会委员；

北京癌症防治学会造血干细胞移植专业委员会委员。

科研成果：

在Frontiers in immunology，Transplantation and cellular therapy, Frontiers in Oncology，Medicine，Journal of Pediatric Hematology/Oncology等杂志发表数篇SCI文章；二十余次在美国血液年会ASH，欧洲血液学年会EHA，欧洲骨髓移植年会EBMT，亚太地区血液与骨髓移植年会APBMT等国际血液学大会上发言及壁报交流。

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文章来源 | 博医同行