对于血液肿瘤患者来说，往往会面临一些肺部并发症的大难题：到底是排异，还是感染？移植后肺部并发症，如何控制？如何控制肺部损伤，避免影响后续治疗？血氧一直掉，到底是为什么……

通过线上答疑的形式，高博呼吸与感染诊疗会诊中心、北京博仁医院呼吸与危重症资深专家张波教授免费为群内的患者们送去一份大礼——抗“排”攻略，帮助患者们解答治疗过程中遇到的种种难题。

我们特别整理出直播答疑中血液肿瘤患者最为关心的一些问题，结合相关病例，为广大患友进行专业科普解答~

慢性排异有很多种，笼统叫肺排，而肺排里边比较经典的，或者说能代表肺排的一个标志性的，就是BO，叫闭塞性细支气管炎。

其实慢性肺排还包括很多，如慢性的肺纤维化，还有很多其他的各种各样的表现，肺有一种病叫弹力纤维增生症，表现在肺尖，肺尖的胸膜下有些纤维化。还有慢性嗜酸粒细胞肺炎，还有一些特发性肺炎综合症等等，都属于肺排的一些表现。

BO如何确诊？

2014年美国NIH修订BOS诊断标准：

(1)肺活检病理诊断：小气道纤维沉积或小气道满足BOS诊断标准；(2)无肺活检病理时临床诊断标准：①FEV／肺活量<0.7，或<90% CI／[FVC或SVC二者**值]；②FEV占预计值%<75%，与2年以内及移植前比较，fev不可逆下降≥10%；③根据临床表现、影像学和病原学检查可除外感染；④存在以下表现之一：确诊慢性gvhd；或呼气相ct可见空气陷闭征；或高分辨率ct可见小气道壁增厚或支气管扩张；或肺功能显示气体陷闭，残气量占预计值％>120％；或残气量／肺总量升高>90%CI。

移植后BO常伴发潜在的cGVHD。早期症状包括如干咳、呼吸困难、喘鸣，无发热(除合并感染)，约20%患者无明显症状。进展阶段症状主要有渐进的呼吸困难，体力活动明显受限。除了肺部体征外，患者有cGVHD表现，如皮肤干燥，眼干、口干等。
有少数患者起病急骤，在几个月内病情恶化 致呼吸衰竭死亡。临床上将这类临床表现、影像学、肺功能检查基本符合BO的疾病统一命名为闭塞性细支气管炎综合征（BOS）。

肺功能检查是诊断、监测BO病情发展和疗效的主要指标之一。CT扫描提示有空气潴留、支气管扩张、支气管壁增厚、气道的不规则和扩张，以及马赛克征。HRCT表现：直接征象-管扩张、管壁增厚、管腔阻塞；间接征象-马赛克征。肺活检是BO诊断的金标准，但在临床开展有一定局限。

我们确定BO，虽然有明确的标准，但是在真正确诊BO上，一定要非常慎重。很多人肺功能稍微变化一点，氧饱和度稍微变化一点，就来问我是不是BO。确诊BO，肺功能是金标准，影像学做参考，而且还需参考肺功能的很多指标，这些指标要共同达到，医生才能说这是个BO。

肺功能受多种因素的影响，比如说有痰堵塞，或是在化疗后或者进仓后的预处理，还有接触过放疗，这些都会造成肺脏的损伤。肺脏损伤，都会导致肺功能的下降，所以不要轻易诊断成BO。

BO的诊断，一定要由专业的医生来做明确的判断。患者朋友不要自己对号入座，否则不但增加了心理负担，对治疗的负担也非常重。所以BO的诊断大家一定要慎重。

BO如何用药？

整体来看还没有特效药物，但是现在也有很多办法，有一线治疗，二线治疗，还有三线治疗：

一线治疗就是发病初期，基本的处理就是用激素。发现肺功能下降以后，用糖皮质激素（强的松或者甲泼尼龙）加上抗排异药物（常见的有环孢素，骁悉，他克莫司）这些药物来进行治疗。

一般情况下发病初期，激素用量比较大，至少是每公斤体重每天吃一个毫克左右。为了减少激素的用量，我们可以采取一些激素替代的药物，比如吸一些支气管扩张药，舒利迭、信必可这两种药都含有一些激素，通过呼吸道吸入来减少副作用，增加局部浓度。

很多人对激素的耐受性比较差，服用之后血糖、血压高，睡不着觉，总是失眠，肥胖，还有骨质疏松等一些副作用，这种情况下，就需要用其他的抗排异药物来替代。国外在早期用阿奇霉素来进行治疗。如果一线治疗效果不好，考虑适用二线、三线治疗。

用药控制后，肺功能仍然在下降，应当如何调整

如果用药后肺功能仍在下降，那就已经进入二线或者三线治疗。

二线方案就是我们常用的这些免疫抑制剂，比如西罗莫司、伊马替尼。

芦可替尼这个药，大家用得很多，但是对肺排的效果（不好说）。到我门诊来看病的这么多患者，基本上都是吃着芦可替尼来的，有的人剂量完全是够的，一天两次的剂量。有的人出现了副作用，减到一天一次。也有极少数加入芦可替尼以后，肺功能改善的。

我想大家对芦可替尼这个药，对其他排异的效果是值得肯定的，特别对皮肤粘膜的排异相对比较好。但是在肺排上，目前确实没看到太好的疗效。

所以我建议，还是再调整其他免疫抑制剂，如果肺功能还是下降的话，一定要像我刚才讲的，二线或三线的药物要及早替换，要不然的话，肺功能下降得更快。

具体如何调整，可以和移植科医生再商量一下，我们有很多选择，我们刚才讲了一线的FK506、骁悉、环孢、硫唑嘌呤这类药物，还有过去的老药甲氨喋呤。

第二就是各种各样的伊马替尼，这类药物。再一个是美罗华药物，第三是伊布替尼，西罗莫司，还有羟氯喹。这些药物都可以进行一个有机的组合，一般选这几个药物的两到三种。每个药的剂量可以稍微小一些，看对肺功能有没有改善。即使没有改善，但是肺功能下降的速度减慢，这也是胜利。

血氧掉了，就要调药吗？

如果是闭塞细支气管炎（BO），很多患者都知道要长期吃药，不吃药会引起排异的加重。

这部分病人需要终身服药，但服药强度可能要权衡利弊。我发现很多患者和家属都非常追求完美，一定要把氧饱和度维持在99、98，一到95、94就不可接受。因为氧饱和度的问题，就拼命调整免疫抑制剂的强度，只要氧饱和度一低就加激素，或者加抗排异药物，其实这种方法是值得商榷的。

我们说正常人的氧饱和度，在97左右，很少能达到100，97、98就够用了。一般情况下我们氧饱和度底线能达到92、93，基本就够用。对应的氧分压在70左右就可以够用。

所以我建议患者不要以氧饱和度这个指标来决定我们抗排异治疗的强度，这是非常重要的。因为每个患者的目标不一样，付出的代价也就不一样。目标越高，付出的代价也大，抗排异的力度越强，最终导致药物的毒性累积得也越多，还有很多感染的风险也越高，一旦发生感染以后，排异就没法治了，因为很多药都必须要停掉，才能集中精力来对付感染，所以这时候排异反而会加重。所以大家要找一个平衡，这非常重要。

重度BO并不是用药越多越好

重度BO，如果在判断所有的免疫抑制剂治疗无效的情况下，免疫抑制剂的强度一定不要太强，维持一个基础量就可以了。因为很多BO可以存活很多年，**就是生活质量稍微差一点，但是他可以实现长期生存，不会有太多的生命危险。

但是如果说为了逆转肺功能而加了很多药，那么一旦有了感染，后面的治疗就非常困难了。没有更好的办法来处理BO，反而会适得其反。所以大家一定要关注这个平衡。

所以，我想给大家做一个提示，用药不是越多越好，要有针对性、要有选择性。像这种情况，我们一定要和医生共同商量，把不必要的药减掉它，不该用的药不要用，尽可能用最少的药对症治疗，针对性地治疗、精准治疗，这才能对你的病情有益。 

重度BO后续如何生活，如何调整锻炼和饮食？

靠锻炼得到恢复可能很困难。

BO的定性按肺功能的标准，一秒率百分比达到30%以下为重度，40%到50%是中度，60%是轻度，一般是这样。

但是很多情况下，肺功能的标准和病人的实际情况会不一样。有的患者肺功能比较差，已达到重度的标准，但是生活水平、生活质量暂时没问题，走路时稍微有点气短。所以说症状和肺功能并不是完全匹配、完全成正比。

这时候一定要相信患者的症状，治疗时不要强度太大；太强往往意味着又加很多免疫抑制剂。所以我想，一定要综合判断、综合处理，不要单一依赖一个指标。因为人是一个完整的有机的整体，虽然肺的气道堵了，但人体代偿能力也很强。如果生活没有很明显的受累、没有很明显的机能下降的话，我们也不需要太过度的干预它。

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 专家介绍

张 波

医学博士，主任医师，教授

呼吸与危重症专业主任医师；医学博士；解放军总医院博士研究生导师，**军委保健会诊专家。现担任高博医疗集团呼吸与感染诊疗会诊中心主任。

曾任空军总医院副院长、医务部主任、呼吸与危重症医学科主任。曾兼任中华医学会呼吸病分会呼吸危重症学组副组长，北京医师学会呼吸专业委员会副会长，中国人民解放军呼吸专业委员会副主任委员，中华老年医学会呼吸分会委员，北京医学会呼吸专业委员会常委。中华结核和呼吸杂志、中华医学杂志、中华医学杂志英文版、国际呼吸杂志、中国呼吸与危重症杂志等多种期刊杂志的编委及特约审稿和定稿专家。主编专著2部，发表学术论文100余篇，获国家和军队医疗成果二等奖三项。连续10年独立承担两项国家一类继续医学教育项目，指导带教多名研究生和博士后。

主要专业特长：长期从事呼吸危重病专业和高干医学保健工作，擅长呼吸系统疑难和危重病患者的诊断和治疗，精通肺脏疾病的影像学诊断。尤其在血液病及骨髓移植后肺部并发症处理，呼吸机的临床应用，严重复杂的呼吸系统感染，肝脏及肾脏移植后肺部感染、风湿系统疾病累及肺脏、老年肺部疾病诊治、多脏器功能衰竭的救治、肺部阴影的鉴别诊断等领域具有丰富的临床经验和独到的学术见解。长期与国内多家大型综合医院进行业务合作，成功救治了大量疑难危重患者。