近年来，淋巴瘤发病年龄越来越年轻化，在儿童当中的发病率也非常高，目前已成为仅次于白血病和脑瘤的儿童最常见“三大恶性肿瘤”之一。而淋巴瘤除了我们常说的淋巴结肿大外，还有多种症状表现需要识别和警惕。

儿童淋巴瘤都有什么类型？各种类型都有什么表现？除淋巴结肿大外还有什么情况应该想到淋巴瘤？除了放化疗还有其他治疗方法吗？高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院儿童淋巴瘤学科带头人张永红教授，为大家答疑解惑。

儿童淋巴瘤都有什么类型？各种类型都有什么表现？

儿童淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型，其中非霍奇金淋巴瘤占绝大多数，大概占85－88%，霍奇金淋巴瘤占12-15%。儿童常见的非霍奇金淋巴瘤有淋巴母细胞淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤（包括伯基特淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤等）及间变大细胞淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤临床表现最常见为慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，有些在淋巴结周边形成大的包块，也可以发生在肝脏和肺等内脏器官。

非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤中淋巴母细胞淋巴瘤大约占35-40%，其中T淋母最多见，肿瘤细胞来源于胸腺T细胞，典型表现为前纵膈肿物和/或颈部、锁骨上淋巴结肿大；B淋母淋巴结肿大为常见表现，易发生皮肤、软组织（尤其是头颈部）、骨等结外受累，多表现为皮肤多发性结节或包块、骨内孤立性肿块或骨破坏。

成熟B细胞淋巴瘤中伯基特淋巴瘤最常见，占非霍奇金淋巴瘤的30-35%。

发生在非洲EB病毒感染相关性伯基特淋巴瘤通常称之为“非洲淋巴瘤“，肿瘤好发于颌面部，表现为典型的颌骨肿瘤伴有骨破坏，牙齿松动或过早的萌出，可能伴眼眶受累。

发生在中国、美国及欧洲这些非EB病毒流行区的伯基特淋巴瘤通常称为散发型，肿瘤多好发于腹部，除了颌面部侵犯外，更多表现为腹膜后淋巴结肿大或腹部肿物，有些长在肠管上面，出现腹痛、腹水、腹膜炎、复发性肠套叠或肠穿孔、肠出血、阑尾炎等急腹症表现，女孩通常存在卵巢受累。

弥漫大B细胞淋巴瘤在成人是主要类型，而在儿童只占8-10%，表现以淋巴结大为主，也可以有类似伯基特的表现，脏器受累并不少见。

间变大细胞淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一种，占13-15%，突出的特点是多数伴有发烧，淋巴结肿大也类似淋巴结炎，有些甚至破溃成菜花样，很容易误诊为感染。但是通常抗感染无效，只要想到淋巴瘤的可能，通过血液、骨髓及病灶的病理或流式、ALK基因等检查确诊，不难确诊。

淋巴瘤都是表现为淋巴结肿大吗？还有什么情况应该想到淋巴瘤？

淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的表现，其中颈部最多见。但淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤，淋巴组织遍布全身各个组织器官，所以不一定都表现淋巴结肿大，还有一些为淋巴结以外的病变，如扁桃体、鼻咽部、肺部、脑、胃肠道、肾脏、生殖器官等部位的病灶，表现为相应部位组织受到肿瘤破坏或者压迫的表现，所以淋巴瘤的症状可以是多样的。

颅内病变可以出现视力下降甚至失明，呼吸衰竭或吞咽困难；肺内病灶可以出现咳嗽及憋气；鼻咽部位瘤灶可以出现阻塞症状如憋气打鼾；反复出现腹痛、腹胀，肠套叠等或者肝脾肿大；反复发热经过系统抗感染治疗无效的，要常规排除肿瘤。

此外，盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状等也应该想到淋巴瘤。

除了化疗，淋巴瘤需要放疗吗？还有其他治疗方法吗？

淋巴瘤确诊后，目前临床上主要的治疗手段仍然是化疗。根据不同类型、分期和危险度选择不同组合及不同强度的化疗方案可以使大部分淋巴瘤治愈，特别是儿童非霍奇金淋巴瘤，一般不主张放疗。

放疗，特别是超过25GY的大剂量放疗，对于儿童患者会造成远期生长发育、性腺发育等障碍及第二肿瘤等远期严重合症，所以初次治疗的患者即使转移至中枢神经系统及睾丸也不用放疗，化疗就可以治愈。

部分类型比如霍奇金淋巴瘤还是要进行肿瘤局部的小剂量放疗辅助，如果不做放疗，复发率会增加。有些皮肤外周T细胞淋巴瘤等类型，除了化疗也可局部放疗。另外，对于难治、复发及化疗难以控制的淋巴瘤也可以考虑放疗作为二线或三线治疗，以增加生存率。

淋巴瘤除了化疗、放疗，对于一些放化疗不敏感、治疗效果差的患者，可以选择靶向治疗、CAR-T等细胞免疫治疗以及造血干细胞移植等治疗方法治疗。

■  专家介绍 

张永红

主任医师 教授

高博医学（血液病）北京研究中心

北京高博博仁医院 医疗院长

血液三科（儿童淋巴瘤）主任

儿童淋巴瘤学科带头人、儿童血液病学科带头人。原首都医科大学附属北京儿童医院淋巴瘤科主任。

从事儿童血液肿瘤临床工作36年，2003年牵头创建了北京儿童医院淋巴瘤专业，2017年牵头成立全国儿童淋巴瘤协作组并担任组长。率先在国内应用国际接轨的分层化疗方案，使儿童淋巴瘤治愈率总体提升至80-90%。担任多项省市级以上科研课题，在Blood及Blood Advance等国内外专业杂志发表相关论文90余篇。1999-2004多次在美国St.Jude儿童肿瘤研究院、香港中文大学威尔斯亲王医院儿童肿瘤中心做访问学者。

社会兼职：全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）的组长，《中国小儿血液与肿瘤》杂志副主编，CSCO抗淋巴瘤联盟儿科学组副组长，中国生物工程学会儿童肿瘤专委会副主委，中国女医师协会靶向治疗专委会常委，抗癌协会转化医学委员会委员，中国研究型医院协会生物治疗专委会委员，多家杂志的编委。

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张永红主任出诊信息：每周一、周三上午 8:00-12:00

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