儿童淋巴瘤作为仅次于白血病和脑瘤的儿童最常见“三大恶性肿瘤”之一，对儿童的身体健康带来很大的威胁。

儿童淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型，本文中，北京高博博仁医院儿童淋巴瘤学科带头人张永红教授，将针对霍奇金淋巴瘤的相关问题，为大家解答疑惑。

1、儿童霍奇金淋巴瘤的临床表现

儿童霍奇金淋巴瘤的临床表现是以淋巴结肿大为主，多数患者都有淋巴结肿大，而且多数也是以淋巴结跳跃式转移为主（不同于非霍奇金淋巴瘤是血行转移为主），一般都是一组淋巴结肿大、再跳跃到下一组。

但是霍奇金淋巴瘤本身也可以出现结外侵犯，尤其是进展期的患者，也可以出现肝脏、肺部的侵犯，还可以出现骨骼的侵犯。

另外一个重要的表现就是B症状，比如发热、体重下降、盗汗等。出现了B症状提示对预后有不良影响。

2、治疗前应完成哪些检查?

首先是确诊的检查，最主要的就是病理检查。发现了肿大的淋巴结或者骨破坏，要想办法取材做病理，而且提倡多家会诊/中心会诊，比如几个有经验的病理学家会诊后的意见是一致的，那么这个病理才能明确。特别是霍奇金淋巴瘤，它本身是在很多背景细胞下面，有一些大细胞是肿瘤细胞，在做免疫组化染色时极容易把背景细胞当成肿瘤细胞，这样就容易发生错误，所以一定要找有经验的专家做病理学的会诊。

除了病理检查以外，有一些影响预后的基因学检查是要做的，有些基因的检测不光是对诊断有意义，对预后判断也有意义，而且还能看到治疗的靶点，比如PD-1。如果做了，那么将来考虑PD-1治疗时，它的强表达是比较好的选择。

除了上述检查以外，建议完善分期以及对不良预后因素的评估，包括影像学的检查。影像学的检查除了B超、CT以外，现在比较主张在治疗前做PET/CT，比普通的影像学检查可以多发现10%~15%阳性的部位，能够使分期更准确。特别是肺部的一些表现，有时候和炎症很难鉴别，但通过PET/CT就可以比较准确地定位到底是不是瘤灶。因为不可能对所有的部位做病理，那么PET/CT对诊断和分期都很有帮助。

3、治疗效果和影响预后的因素

儿童霍奇金淋巴瘤的疗效是好于非霍奇金淋巴瘤，它整体的疗效在过去以化疗为主的方案使5年无事件生存率达到了90%以上。低危的患儿是采用以化疗为主的方案，中高危的患儿采用化疗联合受累野的小剂量放疗可以达到这样的疗效。

儿童霍奇金淋巴瘤是根据不同的危险因素进行分层治疗，分为高中低危。那么高危因素有哪些？首先是分期，进展期的霍奇金淋巴瘤有内脏侵犯的就被认为是IV期；另外B症状也是一个预后不良因素；还有巨大瘤灶的，各个中心对巨大瘤灶的定义不太一样，目前比较普遍的定义是单个肿瘤直径＞6公分，或者是成团的淋巴结的范围直径＞10公分就称为巨大瘤灶；还有一些患儿伴有EB病毒感染或者存在免疫缺陷的，预后会更差一些。

■ 专家介绍

张永红

主任医师 教授

北京高博博仁医院 医疗院长

血液三科（儿童淋巴瘤）主任

儿童淋巴瘤学科带头人、儿童血液病学科带头人。原首都医科大学附属北京儿童医院淋巴瘤科主任。

从事儿童血液肿瘤临床工作39年，2003年牵头创建了北京儿童医院淋巴瘤专业，2017年牵头成立全国儿童淋巴瘤协作组。担任多项省市级以上科研课题，在Blood等国内外杂志发表相关论文90余篇。1999-2004多次在美国St.Jude儿童肿瘤研究院、香港中文大学威尔斯亲王医院儿童肿瘤中心进修学习。

社会兼职：全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）组长，《中国小儿血液与肿瘤》杂志副主编，CSCO抗淋巴瘤联盟儿科学组副组长，中国生物工程学会儿童肿瘤专委会副主委，中国女医师协会靶向治疗专委会常委，抗癌协会转化医学委员会委员，中国研究型医院协会生物治疗专委会委员，多家杂志的编委。